主動脈瓣閉鎖不全是什麼?急性與慢性成因、脈壓差大、手術時機與新式導管治療

主動脈瓣閉鎖不全是什麼?急性與慢性成因、脈壓差大、手術時機與新式導管治療衛教插圖

有人量血壓是「上面很高、下面很低」,例如 170/45,兩個數字差了一百多;也有人躺下時,感覺心跳在胸口、脖子甚至耳朵裡砰砰作響。除了血管老化,這也可能是主動脈瓣關不緊(主動脈瓣閉鎖不全,又稱主動脈瓣逆流)。本文先用白話說明原因、症狀和治療選擇,再把給醫療人員看的專有名詞、指引和研究資料,收在可點開的藍色「研究資料」框裡。

文中「研究資料」框是給醫療人員看的證據細節,預設收合

主動脈瓣關不緊,會發生什麼事?

主動脈瓣位在左心室和主動脈之間,是心臟出口的一道單向門。心臟收縮時,瓣膜打開,血液送往全身;心臟放鬆時,瓣膜關上,不讓血液倒流。如果瓣膜關不緊,剛打出去的血就有一部分在心臟放鬆時又漏回左心室,這就是「逆流」。

漏回來的血,心臟必須再打一次,所以每一下都得打出比正常更多的血量。時間一長,左心室就像一個被反覆灌水的氣球,慢慢被撐大。

示意圖:主動脈瓣關不緊時,血液在心臟放鬆時漏回左心室(白色箭頭),造成收縮壓高、舒張壓低、兩者落差很大(右側血壓波形)。

急性和慢性,是兩種很不一樣的狀況

同樣是主動脈瓣關不緊,是「突然發生」還是「慢慢發生」,情況天差地別。慢性逆流會在數年甚至數十年間慢慢發展,心臟有時間適應,所以很長一段時間可能完全沒感覺;急性逆流則是突然大量血液倒灌,心臟來不及適應,常常是急症。

急性主動脈瓣逆流:常是急症

急性逆流最常見的幾個原因是:

  • 主動脈剝離:主動脈壁的內層撕裂,裂口延伸到瓣膜的根部,把原本固定瓣膜的結構拉鬆,瓣膜就突然關不緊。
  • 感染性心內膜炎:細菌在心臟瓣膜上長出贅生物,破壞瓣葉,造成瓣膜穿孔或破損。
  • 胸部外傷或心導管、心臟手術相關的併發症。
  • 人工瓣膜感染、鬆脫或損壞。

急性逆流發生時,心臟被大量血液突然灌滿,肺部容易積水,病人會突然喘到無法平躺、冒冷汗、心跳很快,嚴重時血壓下降甚至休克。因為心臟還沒有時間擴大,血壓的上下差距不一定很明顯,心雜音也可能很輕,反而容易被低估。

研究資料:急性主動脈瓣逆流

急性逆流時,左心室尚未來得及擴大,舒張末期壓力會急遽升高,造成肺水腫與低心輸出量;病人常見心跳快、脈壓差不大、舒張期雜音短而輕。

建議

多數有血流動力學不穩定的急性重度逆流,需緊急或儘速外科手術

等待手術期間可依血壓使用血管擴張劑或強心劑穩定;β 阻斷劑會壓低代償性的快心跳,需特別小心

主動脈內氣球幫浦(IABP)在主動脈瓣逆流時不宜使用,會加重逆流

限制

感染性心內膜炎所致者需合併抗生素治療,手術時機須由心臟外科與感染科共同評估

慢性主動脈瓣逆流:多半是瓣膜本身或主動脈根部出問題

慢性逆流常見的原因有:

  • 先天二葉瓣:正常人的主動脈瓣有三片瓣葉,有些人天生只有兩片(二葉瓣),少數人甚至有四片(四葉瓣)。瓣葉數目不對,結構比較容易提早磨損、變形,日後就可能關不緊或變窄。
  • 老化退化:瓣葉隨年紀變厚、變硬或鬆垮,閉合時對不攏。
  • 主動脈根部擴張:瓣膜周圍的主動脈變粗,把瓣葉往外拉開,造成瓣葉靠不攏。高血壓、先天二葉瓣、馬凡氏症等結締組織疾病都可能造成。
  • 風濕性心臟病,或過去曾得過心內膜炎的後遺症。
  • 某些發炎性疾病,例如僵直性脊椎炎、血管炎,也可能侵犯主動脈根部。
研究資料:二葉瓣、四葉瓣與其他成因
研究

Michelena 等人於 Eur J Cardiothorac Surg 2021 的國際共識聲明

結果

一般人口約 0.5–2% 為二葉主動脈瓣,是最常見的先天性心臟瓣膜構造異常;二葉瓣可能同時出現狹窄、逆流,且常合併升主動脈擴張

四葉主動脈瓣極少見,約為萬分之一到萬分之四,常因瓣葉大小不一而造成逆流

其他慢性成因包括瓣葉退化或脫垂、風濕性瓣膜病、先前心內膜炎後遺症、主動脈根部疾病(馬凡氏症等結締組織疾病、高血壓性擴張、主動脈炎)及部分藥物相關瓣膜病變

限制

個人的瓣型不能直接推估何時需要治療,仍須依逆流程度、心室大小與功能以及主動脈直徑追蹤

為什麼血壓特別難控制?脈壓差很大是關鍵

主動脈瓣逆流有一個和其他瓣膜病不太一樣的特點:血壓很容易偏高,而且很難壓下來,上面的數字(收縮壓)和下面的數字(舒張壓)還可以差得很多,有時差距達 80 到 100 mmHg 以上。

原因是這樣的:每一次心臟收縮,血被打出去之後,有一部分在放鬆時又漏回心室;下一次心臟為了補足流向全身的血量,就必須打出更多血,每一下的力道和血量都變大,收縮壓就一路被推高。另一方面,心臟放鬆時,主動脈裡的血又往回漏,血管壓力很快掉下來,舒張壓就變得很低。這一高一低,就形成很大的血壓落差。

血壓上下差距大(脈壓差大),在年長者最常見的原因是動脈硬化:血管變硬、沒有彈性,所以收縮時壓力衝得高、放鬆時掉得快。主動脈瓣逆流是另一個重要原因,而且需要不同的處理,所以量到脈壓差明顯偏大時,不要只想到血管老化,也要請醫師聽診,必要時做心臟超音波確認瓣膜。

居家量血壓時,如果發現下面的數字特別低(例如只有 40、50 甚至更低),不要自己判斷成「血壓太低」而停藥,也不要只看舒張壓高低就調整藥量。電子血壓計在這種情況下也可能量得不準,請把紀錄帶回門診,由醫師判讀。舒張壓太低會讓供應心臟本身的血流減少,所以降壓的目標與藥物選擇,需要依你的瓣膜和心臟大小個別調整。

研究資料:脈壓差與常見的身體徵象

脈壓差 = 收縮壓 − 舒張壓,一般約 40–60 mmHg。重度主動脈瓣逆流時,常見收縮壓偏高、舒張壓偏低,脈壓差可超過 80–100 mmHg。

以下是醫師檢查時可能提到的傳統徵象,都是脈壓差大與強力搏動造成:

水槌脈(Corrigan 脈):脈搏衝擊強而快速消退

點頭徵象(de Musset 徵象):頭隨心跳輕微點動

Quincke 徵象:壓指甲時看到毛細血管隨心跳搏動

Duroziez 徵象:股動脈聽診可聽到來回雙向雜音

Austin Flint 雜音:逆流血柱撞擊二尖瓣前葉,造成類似二尖瓣狹窄的舒張期隆隆聲

限制

這些徵象在輕度逆流時不一定出現,急性逆流時也可能不明顯,不能取代心臟超音波

研究資料:高血壓處理原則
研究

2020 ACC/AHA 瓣膜疾病指引(Otto 等人)

建議

慢性重度逆流合併高血壓者,建議使用降壓藥;二氫吡啶類鈣離子阻斷劑、ACE 抑制劑或 ARB 為常用選擇

沒有高血壓、沒有症狀的逆流病人,目前沒有足夠證據顯示藥物能延後手術時機

限制

β 阻斷劑會減慢心跳、延長舒張期,使逆流時間變長,在沒有主動脈擴張時通常不是首選;若合併主動脈根部擴張或馬凡氏症,醫師可能仍會依整體風險考慮使用

降壓藥只能控制血壓與症狀,不能修復關不緊的瓣膜

慢性逆流會有哪些症狀?

慢性逆流最麻煩的地方,就是很長一段時間可能完全沒有感覺。常見的症狀包括:

  • 活動時喘、比以前容易累。
  • 平躺會喘或夜間喘醒,需要墊高枕頭睡。
  • 心悸:感覺心跳又大又用力,尤其躺下或側躺在左邊時最明顯;有些人會感覺脖子或頭隨著心跳在跳動。
  • 胸悶或胸痛,常發生在夜間或休息時;這是因為舒張壓太低,供應心臟自己的血流不足,而變大的心臟又需要更多氧氣。
  • 頭暈、體力下降;晚期可能腳腫,表示心臟已出現衰竭。

怎麼確診、怎麼分輕重?

醫師聽診時,常可在胸骨左緣聽到心臟放鬆期的「吹風樣」雜音,身體坐直前傾、吐氣後屏住時最清楚。不過要確定有沒有關不緊、有多嚴重,主要靠心臟超音波,並一起觀察左心室的大小、收縮力,以及主動脈的直徑。必要時還會安排電腦斷層或核磁共振,更精準測量主動脈,或做運動測試來判斷症狀。

追蹤的頻率要看嚴重度:輕度大約每 3 到 5 年、中度大約每 1 到 2 年、重度即使沒有症狀,也要每 6 到 12 個月追蹤一次,心室已經變大或變化較快時,間隔會更短。

研究資料:嚴重度的超音波判斷標準
研究

2020 ACC/AHA 瓣膜疾病指引(Otto 等人)與 2017 ASE 瓣膜逆流評估建議(Zoghbi 等人)

結果

重度逆流常見的標準:逆流束頸部寬度(vena contracta)>0.6 cm、逆流束寬度占左心室出口 ≥65%、每次心跳的逆流量 ≥60 mL、逆流分率 ≥50%、有效逆流孔面積 ≥0.30 cm²

降主動脈出現整個舒張期的反向血流,也是重度逆流的支持證據;壓力半降時間(PHT)<200 ms 常見於重度逆流

限制

單一參數不足以定論,須整合多項指標、心室大小和症狀;急性逆流時因心室壓力快速上升,部分參數(如 PHT)可能低估或失真,需特別判讀

什麼時候需要處理?

核心原則是:有症狀的重度逆流,就應該處理;沒有症狀,但心臟收縮力已經開始下降(射出分率 EF 約低於 50% 到 55%),或左心室已經明顯變大,也應該處理。不要等到心臟被撐壞才治療,因為那時就算修好瓣膜,心臟的功能也不一定能完全恢復。若因為其他原因(例如冠狀動脈繞道手術、主動脈瘤手術)本來就要開心臟,也會一併評估是否同時處理瓣膜。

正因為慢性逆流常常沒有症狀,所以定期做心臟超音波才是掌握手術時機的關鍵。

研究資料:介入治療時機
研究

2020 ACC/AHA 瓣膜疾病指引(Otto 等人)

建議

有症狀的重度逆流,建議主動脈瓣置換(Class 1)

無症狀、重度逆流且 LVEF ≤55%,建議手術(Class 1)

無症狀、LVEF 正常,但左心室收縮末期內徑(LVESD)>50 mm,可合理考慮手術(Class 2a)

重度逆流且將因其他原因接受心臟手術,建議同時處理瓣膜(Class 1)

研究

2021 ESC/EACTS 瓣膜疾病指引(Vahanian 等人)

建議

有症狀,或無症狀但 LVEF ≤50%、或 LVESD >50 mm(身材嬌小者可用體表面積校正後 >25 mm/m²),建議手術

限制

ACC/AHA 與 ESC/EACTS 的 EF 與心室內徑切點略有不同,也非單一數字決定;2025 年 ESC/EACTS 已發表更新版指引,細節請以原文為準,個別病人須由瓣膜心臟團隊(Heart Team)決定

目前的治療:仍以傳統手術為主

藥物主要用來控制血壓和症狀,無法讓關不緊的瓣膜恢復正常。真正解決問題,仍是靠手術。

  • 主動脈瓣置換術:需要開胸,取出病變的瓣膜,換上機械瓣或生物瓣。機械瓣很耐用但要終身吃抗凝血藥;生物瓣通常不必因瓣膜終身抗凝血,但約 10 到 15 年後可能退化。選擇要依年齡、生活型態和個人意願決定。
  • 瓣膜修補或保留瓣膜的主動脈根部重建:只有少數瓣葉構造適合、而且有經驗的醫療中心才會採用,優點是不必放人工瓣膜。
  • 合併主動脈瘤時:可能需要把瓣膜和一段主動脈一起換掉(例如 Bentall 手術)。

和主動脈瓣狹窄不同,目前微創的「經導管主動脈瓣置換(TAVR)」在主動脈瓣逆流上還不成熟。原因是:TAVR 的人工瓣膜靠鈣化變硬的原生瓣膜卡住固定,而逆流的瓣膜通常沒有鈣化,主動脈根部又常常偏大,人工瓣膜容易鬆脫、位移或在旁邊漏血。所以單純的主動脈瓣逆流,一般的 TAVR 裝置並不適合。

研究資料:一般 TAVR 裝置用於單純逆流的限制
研究

Yoon SH 等人於 J Am Coll Cardiol 2017 與 2020 發表的國際多中心註冊研究(以一般 TAVR 裝置治療單純原生主動脈瓣逆流)

結果

早期世代裝置較常出現需要再放第二顆瓣膜、瓣膜位移與殘留逆流;新世代裝置結果有所改善,但仍受限於缺少鈣化可供固定、瓣環與主動脈根部偏大

限制

這些研究為觀察性註冊,沒有隨機分組,病人多為手術高風險者,不能直接推論給一般適合開刀的人

建議

目前外科主動脈瓣置換仍是單純主動脈瓣逆流的標準治療

專為逆流設計的新式導管瓣膜:J-Valve、JenaValve Trilogy

為了解決一般 TAVR 不適合逆流的問題,近年有廠商開發專門針對主動脈瓣逆流的導管瓣膜,例如 J-Valve 和 JenaValve Trilogy。它們的特色是瓣膜上有「定位爪」或「夾片」,可以直接卡住或夾住病人原本的瓣葉來固定,不需要靠鈣化來支撐。

不過要先有幾個正確的認知:這類技術目前仍在發展階段,長期耐用性和安全性的資料還很有限;據作者撰寫本文時所知,美國 FDA 尚未核准上市,只是被視為有潛力的創新治療(部分裝置曾獲 FDA 突破性醫療器材認定)。在台灣,這類導管治療目前不在健保給付內,需要全額自費,J-Valve 的費用大約在 200 萬元左右,實際金額依院所與評估結果而不同。

更重要的是,不是每個人都適合,必須由經驗豐富的心臟團隊謹慎挑選個案:

  • 二葉瓣:瓣葉形狀與大小不對稱,夾持和固定較不穩定,多半不適合,或需要更嚴格的評估。
  • 主動脈根部已經擴張、或已經有主動脈瘤:這類病人本來就需要連同主動脈一起換成人工血管,應以開刀處理,不適合只放導管瓣膜。
  • 瓣環尺寸太大或太小,超出現有裝置能涵蓋的範圍。
  • 瓣葉嚴重鈣化、脫垂,或仍在感染治療中。
  • 較年輕、手術風險低的病人:導管瓣膜的長期耐用性還不明確,標準的外科手術仍是較有把握的選擇。

目前較可能被考慮的,是不適合開胸手術、手術風險很高,又符合解剖條件的病人。是否適合,要先做電腦斷層精確測量瓣環、瓣葉與主動脈,再由心臟內科、外科和影像團隊一起討論。

研究資料:專用逆流瓣膜的設計與現況
研究

JenaValve Trilogy 與 J-Valve 兩種專為單純主動脈瓣逆流設計的導管瓣膜

結果

兩者皆利用「定位器(locator)」勾住或夾住原生瓣葉或瓣膜竇來固定人工瓣膜,不須靠鈣化支撐;J-Valve 早期以經心尖路徑為主,亦有經股動脈版本;Trilogy 為經股動脈系統

現有資料多來自小型單臂臨床研究與先驅性註冊,短期結果顯示可降低殘留逆流,但缺少與外科手術的隨機比較及長期耐用性資料

限制

各國的核准狀態與臨床試驗進度更新快速,本文所述(美國 FDA 尚未核准)依撰寫時所知,實際請以主管機關與廠商最新資訊為準

二葉瓣、主動脈根部/升主動脈擴張、瓣環尺寸不符、嚴重鈣化等常是納入條件或排除條件,個案選擇須經電腦斷層與團隊審慎評估

主動脈瘤:不是腫瘤,是主動脈被撐大

主動脈逆流的病人,常常也合併「主動脈瘤」。這裡的「瘤」不是腫瘤,而是指離開主動脈瓣之後的第一段大血管(主動脈根部和升主動脈)被撐大、變粗,像氣球一樣膨起來。

主動脈瓣和主動脈根部是互相影響的:主動脈根部擴張,會把瓣葉往外拉開而關不緊;反過來,逆流的血液每一次高壓、高速地衝擊,又會讓主動脈壁承受更大壓力,使血管繼續被撐大。先天二葉瓣的人,主動脈壁本身就比較容易變弱,所以兩個問題常常一起出現。

主動脈撐得太大,有被拉裂(主動脈剝離)甚至破裂的風險,這是非常危險的急症。因此需要定期用超音波、電腦斷層或核磁共振測量主動脈直徑,達到一定大小,就要考慮手術把這一段血管換成人工血管,必要時連同瓣膜一起換。血壓控制好,是保護主動脈很重要的一環;運動強度請和醫師討論,避免一次用盡全力的重量訓練。若確定有二葉瓣,直系親屬也建議做心臟超音波檢查。

研究資料:主動脈擴張的手術門檻
研究

2020 ACC/AHA 瓣膜疾病指引與 2022 ACC/AHA 主動脈疾病指引(Isselbacher 等人)

建議

升主動脈直徑約 ≥5.5 cm,建議手術;二葉瓣或有風險因子(家族有主動脈剝離、一年成長超過 0.3 cm 等)時,約 5.0–5.4 cm 即可考慮手術

因主動脈瓣疾病本來就要換瓣時,升主動脈直徑約 ≥4.5 cm 可考慮同時處理

馬凡氏症等遺傳性結締組織疾病的門檻更低(馬凡氏症約 ≥5.0 cm,部分情況更低)

限制

數值依體型、病因、成長速度和中心經驗而異,不是單一絕對標準;追蹤影像與手術時機由心臟外科和心臟內科共同決定

日常生活與回診要注意什麼?

  • 固定回診,追蹤心臟超音波;若有主動脈擴張,也要依醫師指示追蹤電腦斷層或核磁共振。
  • 好好控制血壓,並遵照醫師的降壓藥建議,不要自行停藥或加減藥量。
  • 維持良好的口腔衛生,定期洗牙看牙科;感染性心內膜炎的細菌常從口腔而來,預防遠比治療重要。
  • 運動強度請依左心室與主動脈的大小,向醫師確認,避免突然憋氣用力的活動。
  • 計畫懷孕前,請先和心臟內科討論;一般慢性逆流多半可耐受,但有主動脈擴張者風險較高。
  • 出現突然變喘、胸痛、昏厥、發燒不退,不要等門診,立即就醫。

重點整理

  • 主動脈瓣逆流是瓣膜關不緊,血液在放鬆時倒灌回左心室,心臟為了補回血量,要打出更多血。
  • 急性多由主動脈剝離、感染性心內膜炎、外傷等造成,常是急症;慢性多見於先天二葉瓣(或四葉瓣)、老化退化和主動脈根部擴張。
  • 脈壓差大(收縮壓高、舒張壓很低)是特徵之一,是動脈硬化以外另一個常見原因,血壓也較難控制。
  • 有症狀,或沒症狀但 EF 下降、左心室明顯變大,就應考慮處理;目前仍以傳統外科手術為主。
  • 專為逆流設計的導管瓣膜仍在發展,尚未獲美國 FDA 核准,台灣為自費,且二葉瓣、主動脈已擴張者不適合,需謹慎挑選個案。
  • 主動脈瘤是主動脈被撐大而非腫瘤,需要定期影像追蹤。
Otto CM, et al. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. Circulation, 2021;143:e72–e227.
Vahanian A, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. European Heart Journal, 2022;43:561–632.
Isselbacher EM, et al. 2022 ACC/AHA Guideline for the Diagnosis and Management of Aortic Disease. Circulation, 2022;146:e334–e482.(主動脈擴張與手術門檻)
Zoghbi WA, et al. Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation. Journal of the American Society of Echocardiography, 2017;30:303–371.(逆流嚴重度的超音波評估)
Michelena HI, et al. International consensus statement on nomenclature and classification of the congenital bicuspid aortic valve. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 2021.(二葉主動脈瓣流行病學與分類)
Yoon SH, et al. Transcatheter aortic valve replacement in pure native aortic regurgitation. Journal of the American College of Cardiology, 2017 與 2020 之國際多中心註冊研究(一般 TAVR 裝置用於單純主動脈瓣逆流的結果)。